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La fibrosis pulmonar idiopática, un anticuerpo puede retrasar la enfermedad
El anticuerpo pamrevlumab es capaz de frenar la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) por el bloqueo de una molécula clave en el proceso de formación de tejido fibrótico, CTGF. Es el resultado de un estudio clínico multicéntrico internacional coordinado por la Fundación Policlínico Universitario Gemelli, IRCCS, Roma, y publicado en la revista The Lancet Respiratory Medicine, Luca Richeldi, Director de la Unidad Operativa de Neumología. Pamrevlumab es un anticuerpo monoclonal humanizado que se une a CTGF, una de las moléculas para el centro del proceso de la deposición de colágeno. Este proceso, que participan en el mecanismo fisiológico de cicatrización de los tejidos, es también responsable de la deposición anormal de colágeno en la fibrosis pulmonar.

la fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara, cuya extensión es, sin embargo, destinada a aumentar, gracias a que el envejecimiento de la población y aumentar el diagnóstico precoz. La FPI es la principal causa de muerte en alrededor de 20 personas por cada 100.000 habitantes, con un crecimiento de la tendencia en los últimos años.

En Italia cada año se diagnostican 5.000 nuevos casos de la enfermedad de los pulmones que se caracteriza por una pérdida progresiva de la función respiratoria, que conduce a la muerte generalmente relacionada con la insuficiencia respiratoria en un promedio de 3 a 5 años después del diagnóstico. Sólo el 30% de los pacientes sobreviven a los 5 años después del diagnóstico, un peor pronóstico de la mayoría de las enfermedades oncológicas.

La causa de la fibrosis pulmonar idiopática es aún desconocida, aunque algunos factores de riesgo han sido identificados, incluyendo el consumo de cigarrillo, reflujo gastroesofágico, virus respiratorios y la exposición a contaminantes ambientales. En algunos casos, no es un familiar, y alrededor de un 30% de riesgo de la enfermedad es de origen genético. Los principales síntomas son difíciles de respiración (especialmente después de un esfuerzo físico) y la tos seca. El diagnóstico se sospecha, está situado en el género, sobre la base de una Tc de alta resolución en el pecho. Actualmente hay dos drogas (nintedanib y pirfenidona) que ralentizan la progresión de la enfermedad (la tasa de pérdida de la función pulmonar) de alrededor del 50%, aunque por desgracia, ninguno de los dos fármacos se ha demostrado mejorar la supervivencia o la calidad de vida de los pacientes.

El conjunto de resultados presentados en este artículo son la base de la fase 3 del estudio, llamado Zephyrus, que arruolerà, a nivel mundial, alrededor de 600 pacientes en un dibujo a placebo para la duración de un año. "La conclusión del estudio, el profesor Richeldi - que ya se ha inscrito los primeros pacientes y que, con suerte, se confirman los datos prometedores emergentes del estudio de fase 2, que será coordinada a nivel mundial por la Fundación de la Universidad en el Policlínico Gemelli, IRCCS".

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